Afwijkingen in de ontwikkeling van de galblaas

Hoofd- Gastritis

In 28% van de gevallen van pathologische veranderingen in de galwegen werd een abnormale toestand van de galblaas opgemerkt. Volgens de standaardclassificatie van de ziekte is er één type anomalie verworven tijdens de periode van intra-uteriene groei: volledige afwezigheid of onderontwikkeling. Afhankelijk van de aard, locatie van de vorm en andere criteria, worden ondersoorten onderscheiden - agenese, aplasie, hypoplasie en andere abnormale kenmerken in de anatomie van dit orgaan. De belangrijkste reden voor hun optreden is verstoringen tijdens intra-uteriene ontwikkeling..

Kenmerken van abnormale omstandigheden

Anatomische veranderingen in de structuur, weefselstructuur in de galblaas of groeistoornissen duiden op de aanwezigheid van individuele kenmerken in het orgaan die het functionele vermogen niet beïnvloeden of verzachtte, gecompenseerde stoornissen veroorzaken. Soms brengt een abnormale ontwikkeling bepaalde pathologische processen op gang. Deze processen omvatten geen gevallen van misvormingen met een grove schending van de structuur en normaal functioneren..

Aangeboren pathologieën ontwikkelen zich tijdens intra-uteriene vorming en groei van blaren. De redenen:

  • negatieve impact van het milieu;
  • chronische ziekten, slechte gewoonten van ouders;
  • mislukkingen op genetisch niveau;
  • het nemen van sterke medicijnen.

Meestal manifesteren pathologieën zich niet in de vorm van ernstige disfuncties, dus er is geen specifieke behandeling nodig. Significante storingen, die kunnen worden veroorzaakt door meerdere buigingen of afwezigheid van de blaas, beïnvloeden het galsysteem en de fysieke conditie vereist daarom interventie. De frequentie van het optreden van afwijkingen - 0,04-0,4%.

Soort classificatie

Afwijkingen kunnen worden beschouwd als 4 hoofdgroepen van defecten, onderverdeeld in het aantal, de locatie, de structuur en de vorm van de galblaas:

  • Aangeboren afwezigheid van een orgaan. Pathologie is geclassificeerd als:
    • agenese van de galblaas, wanneer het orgel en de extrahepatische kanalen niet worden gevormd, dat wil zeggen dat ze volledig afwezig zijn;
    • aplasie, gekenmerkt door de aanwezigheid van alleen een niet-functioneel orgaanbeginsel, maar er zijn galkanalen;
    • hypoplasie van de galblaas, wanneer het orgaan klein is, kan het onderontwikkelde weefsels of sommige delen hebben.

In 25-50% van de gevallen is het gevolg van pathologie de vorming van primaire of secundaire stenen, uitzetting van het hoofdgalkanaal dat de blaas en het duodenale proces verbindt, overbelasting van de gladde spier van de twaalfvingerige papilla.

De veranderde locatie van de galblaas is geclassificeerd volgens de kenmerken:

  • in de lever;
  • aan de overkant;
  • onder de linkerkant van de lever;
  • linkszijdige positie met rechtszijdige locatie van andere organen.

De pathologie komt overeen met de onderontwikkeling van de blaas met een zwakke peristaltiek. Tegen deze achtergrond treedt orgaanontsteking op, calculi vormen zich snel.

  • Mobiele galblaas. Het kan een andere positie innemen:
    • in het peritoneum, wanneer het orgaan zich buiten de lever bevindt en aan drie zijden bedekt is met buikweefsel;
    • volledige extrahepatische locatie, wanneer de bevestiging wordt uitgevoerd door een lang mesenterium, en het orgaan zelf is bedekt met peritoneale weefsels;
    • volledig gebrek aan fixatie, wat het risico op volvulus en ernstige buiging als gevolg van zwerven van organen vergroot.

In het laatste geval is een verplichte chirurgische behandeling vereist. Anders is de dood mogelijk..

Verdubbeling van de galblaas op de resultaten van echografie.

De verdubbeling van de bubbel gaat gepaard met onderontwikkeling vanwege de kleine omvang. Vanwege functionele zwakte is het orgaan vatbaar voor frequente pathologieën, zoals waterzucht, weefselontsteking en steenvorming. Voorbeelden:

  • Meerdere kamers. Een milde structurele verandering manifesteert zich als een gedeeltelijke of volledige scheiding van de onderkant van de blaas van zijn lichaam.
  • Dicart impliceert de aanwezigheid van een gemeenschappelijke nek in twee afzonderlijke kamers.
  • Ductulariteit, wanneer een echte verdubbeling van het orgel optreedt, dat wil zeggen dat er tegelijkertijd twee absoluut gevormde galblaasblaasjes zijn met kanalen die onafhankelijk het gemeenschappelijke gal- en leverkanaal binnendringen.
  • Triplicatie omvat de vorming van drie onafhankelijke organen die zich in dezelfde depressie bevinden met het gewone sereuze membraan. Het probleem wordt opgelost door drainage met de installatie van een galkanaal in de bestaande kanalen.
Terug naar de inhoudsopgave

Aantal afwijkingen

Pathologie wordt onderverdeeld in de volledige afwezigheid van een orgaan of de duplicatie ervan. Gevallen van chirurgische verwijdering zijn niet inbegrepen. Agnesia is zeldzaam, vaak onverenigbaar met het leven. In sommige gevallen wordt de blaas aangetroffen bij een middenrifhernia. Verdubbeling kan zijn:

  • compleet wanneer twee afzonderlijke organen met verschillende nek en kanalen naast elkaar bestaan;
  • onvolledig als de scheiding wordt gemaakt door een longitudinaal septum, maar de kanalen en nek komen vaak voor.
Terug naar de inhoudsopgave

Vorm afwijkingen

Pathologieën van dit type ontstaan ​​met diverticulie, vernauwingen, buigingen van het lichaam en / of de hals van de galblaas, wat leidt tot vervorming.

Als de afwijking optreedt als gevolg van knikken, treedt een schending van de lengteas op. In dit geval heeft het orgel de vorm van een slakkenhuis, alle onderdelen zijn met verklevingen aan de twaalfvingerige darm bevestigd. Het kan aan de transversale dikke darm worden bevestigd. Knikken zijn functioneel en waar. In het eerste geval wordt het probleem vanzelf opgelost en in het tweede geval - op therapeutische wijze..

Als de anomalie is ontstaan ​​door vernauwing, is er een vernauwing van het cystische lichaam rond de hele omtrek of gedeeltelijk. Aangeboren afwijkingen treden op als gevolg van de onevenredige groei van het orgaan en zijn bed. Dit type vervorming leidt tot een overtreding van het galtransport in het systeem, wat stagnatie veroorzaakt. Dergelijke langdurige mislukkingen leiden tot dystrofische veranderingen in de cystische wanden, hypotone contractiliteit. Bij genetische afwijkingen verandert de ongebruikelijke vorm niet. Als de oorzaak van de vernauwing de ontsteking van het sereuze membraan was, kan het orgaan recht worden.

Bij diverticulie steekt de blaaswand uit in de vorm van een zak door het ontbreken van een elastisch frame. Tegen de achtergrond van de algemene disfunctie ontwikkelt zich een anomalie in de galblaas. Pathologie manifesteert zich door hevige pijn als gevolg van stagnatie van gal. Dit fenomeen gaat vaak gepaard met ontstekingen en steenvorming. Andere vormen die door de galblaas worden ingenomen:

Positie-afwijkingen

Bij dystopie kan het orgaan zich in de lever links, achter of in het gebied van het ronde ligament, in de leverweefsels bevinden of in de buikholte ronddwalen. In het laatste geval wordt een mesenterium aan de blaas bevestigd, waardoor het van positie kan veranderen tijdens het ademen en het bewegen van het menselijk lichaam.

Magnitude afwijkingen

Er zijn twee soorten:

  • Groot, wanneer de grootte van het orgel uniform wordt vergroot en de wanden uniform zijn, niet verdikt. Dimensionale parameters van kanalen worden niet gewijzigd.
  • Klein, wanneer het orgel proportioneel is verkleind, maar stabiel functioneert.
Terug naar de inhoudsopgave

Hoe worden galblaasafwijkingen gediagnosticeerd??

De meest nauwkeurige methode voor het diagnosticeren van pathologische veranderingen in de structuur en vorm van dit orgaan van het spijsverteringssysteem is echografie, waarmee u gegevens kunt verkrijgen over de toestand, structurele kenmerken en functionaliteit van de muren en kanalen. Echografie kan algemeen zijn of met een lading, wanneer de gegevens worden genomen nadat patiënten een choleretisch ontbijt hebben gegeten. Met vage visualisatie van het systeem met kanalen op echografie ondergaan patiënten CT en MRI.

Agenesieën en aplasieën worden gediagnosticeerd door cholegrafie, radiocholecystografie en dynamische scintigrafie om het vermogen om gal te accumuleren te analyseren. De laparoscopische techniek wordt zelden gebruikt. Meestal wordt het gebruikt voor het diagnosticeren van andere pathologieën in nabijgelegen organen of daarmee samenhangende ziekten, blaasafwijkingen.

Behandelmethoden

Wanneer afwijkingen in het galsysteem worden gedetecteerd bij een volwassene, wordt langdurige complexe therapie gebruikt, waaronder:

  1. Medicamenteuze behandeling met de benoeming van choleretische middelen, zoals "Hepabene", "Flamin", "Tsikvalon", "Nikodin". De cursus duurt 6 maanden. Bovendien worden antispasmodica voorgeschreven, die pijn kunnen verminderen en spasmen van de wanden van een abnormaal ontwikkeld orgaan kunnen verlichten. Voor symptomen van acute cholecystitis worden antibiotica ingenomen - "Ceftriaxon", "Cefixim".
  2. Folk-methoden zijn het nemen van middelen zoals stigma's van maïs in olie, bijenpollen, stuifmeel, afkooksels van alsem of immortelle.
  3. Fysiotherapie omvat de benoeming van medische procedures zoals novocaïne-elektroforese, paraffinetoepassingen.
  4. Dieettherapie met matige fysieke activiteit. Maaltijden moeten fractioneel zijn, in kleine porties, zonder te veel te eten en te verhongeren. Voedsel mag het spijsverteringskanaal niet belasten en irriteren.
  5. In extreme gevallen worden chirurgische methoden gebruikt. Indicaties voor operatie:
    1. organische laesie met tekenen van chronische ontsteking;
    2. disfunctie van het vermogen tot motorische evacuatie;
    3. tekenen van "loskoppeling" van de galblaas;
    4. calculi in het lichaam van een orgel of zijn kanalen van elke grootte en hoeveelheid;
    5. verdenking van poliepen of de vorming van cholesterolafzettingen.

Wat wordt beschouwd als een galblaasafwijking en hoe een overtreding te herkennen?

Een abnormale vorm van de galblaas is een pathologische schending van de structuur van de vorm van het orgel. Verstoringen in de vorm van de galblaas kunnen aangeboren en verworven zijn.

Aanvankelijk legde de natuur bij het scheppen van de mensheid voor elk orgel een specifieke vorm vast. Het is geen geheim dat de galblaas een peervormige vorm heeft. Dit orgaan speelt een zeer belangrijke rol in het menselijk lichaam en zorgt voor een gezonde spijsvertering. In dit geval is de galblaas een soort reservoir waar gal wordt verzameld nadat de lever het heeft geproduceerd. De galvloeistof die zich in het flodderige orgaan verzamelt, bereikt daar de vereiste concentratie, waarna het door de kanalen naar de twaalfvingerige darmholte gaat. Natuurlijk, als dit orgaan ontbreekt, zal een persoon kunnen leven, maar hij zal zijn hele leven een vrij strikt dieet moeten volgen, waarbij hij zichzelf niet te veel toestaat, omdat er onmiddellijk ernstige pijnen zullen ontstaan ​​in het gebied van het rechter hypochondrium. Opgemerkt moet worden dat bij een veranderde vorm van de galblaas dezelfde ernstige pijn kan optreden, waaronder een aantal andere onaangename symptomen.

De structuur van de galblaas

Meer afwijkingen, maar deze komen het meest voor

Zoals hierboven vermeld, lijkt de galblaas in zijn normale gezonde toestand op een peer. Het orgel sluit nauw aan op de lever, namelijk op de rechter lob in het onderste deel. Wat betreft de afmetingen, overweeg de geschatte berekeningen van de norm:

  • de gemiddelde lengte is van 7 tot 10 cm;
  • de breedte is van 2,5 tot 3 cm;
  • het volume van het galgehalte is van 30 tot 35 ml vloeistof;

Maar het is vermeldenswaard dat de hierboven beschreven indicatoren van de norm enigszins kunnen afwijken, wat niet noodzakelijk pathologie betekent. Als de indicatoren enigszins verschillen van de indicatoren die hierboven zijn beschreven, is het de moeite waard om niet meer naar hun aantallen te kijken, maar naar de doorgankelijkheid van de kanalen en de functionaliteit van het orgel.

Het orgel bestaat ook uit verschillende delen: onderkant, lichaam, hals, trechter.

Welke orgaanafwijkingen kunnen optreden?

De peervormige vorm is de standaard van de galblaas en afwijkingen komen niet vaak voor. Volgens statistieken heeft ongeveer 2% van de patiënten orgaanafwijkingen. Bovendien kunnen pathologische aandoeningen niet alleen rechtstreeks verband houden met de vorm, maar ook met de hoeveelheid, grootte en locatie..

Onjuiste locaties zijn onder meer:

  • Dwalende galblaas. Deze zaak veronderstelt vrije beweging van de galblaas door de buikholte, zelfs naar links..
  • Knik van de galblaas. In dit geval verandert de vorm vanwege het feit dat er op sommige plaatsen van het orgel een bocht of bocht is. Tegelijkertijd worden bochten en bochten herhaald en vallen ze meestal op de hals van de blaas, maar er zijn ook zulke bochten die het orgel in een "zandloper" en andere vormen veranderen.
  • Ectopie van de galblaas. Deze variant van de pathologie houdt in dat het orgaan niet in het onderste deel van de rechter lob van de lever wordt geplaatst, maar ergens in de buurt van de lever, en niet alleen. Er zijn gevallen waarin de galblaas zich dichter bij de darm bevond en zich zelfs niet in het rechter hypochondrium bevond, maar aan de linkerkant. Het laatste geval spreekt echter van de spiegelopstelling van organen, wat vrij zeldzaam is..

De maten die afwijken van de norm zijn:

  • Vergrote galblaas. Het fenomeen in de geneeskunde wordt cholecystomegalie genoemd en komt voor bij patiënten met diabetes mellitus, met overgewicht en tijdens de zwangerschap. Het is vermeldenswaard dat een vergrote galblaas bij het dragen van een foetus een tijdelijk fenomeen kan zijn dat na een tijdje, na de bevalling, weer normaal wordt.
  • Verminderde galblaas. Dit fenomeen wordt vaak waargenomen bij cystische fibrose. Cystic fibrosis wordt gekenmerkt door een dikke en stroperige galvloeistof.

Afwijkingen geassocieerd met een verandering in vorm zijn als volgt:

  • Frygische muts. Deze vorm van het orgel is abnormaal, maar schaadt de gezondheid niet en wordt meestal per ongeluk gediagnosticeerd tijdens het onderzoek van een ander buikorgaan. Onder de hele bevolking van de planeet wordt de vorm van de "Phrygian cap" het vaakst gevonden, omdat de vorm van de galblaas erg lijkt op de hoofdtooi van de Phrygians. Opgemerkt moet worden dat de galblaas in de vorm van de "Phrygian cap" een aangeboren pathologie is en nooit een verworven aandoening is..
  • Meerdere partities. In dit geval zijn er meerdere partities in het orgel, daarom is het enigszins bedekt met knobbeltjes bovenop. Meestal verandert dit niet de vorm, evenals de lengte met de breedte. Partities hebben echter een negatieve invloed op de functionaliteit van het orgel, omdat ze de afvoer van galvloeistof voorkomen, waardoor stagnatie optreedt en vervolgens stenen worden gevormd.
  • Divertikels van de galblaas. Een fenomeen waarbij de wanden van de galblaas uitsteken in het buitenste deel. Als dit fenomeen aangeboren is, voelt de patiënt hoogstwaarschijnlijk de symptomen niet. Door het hechtingsproces kunnen echter divertikels worden verkregen.
  • Afwezigheid van de galblaas. De afwezigheid van een orgaan in de medische praktijk wordt meestal agenese van de galblaas genoemd. Deze pathologie wordt zelfs tijdens de vorming van de foetus in de baarmoeder van de moeder gelegd. Om precies te zijn, in het geval van een intra-uteriene infectie of een abnormale ontwikkeling, heeft de ongeboren baby mogelijk helemaal geen galblaas.
  • Dubbele galblaas. Dit fenomeen is uiterst zeldzaam en vertegenwoordigt ongeveer 1 op de 5000 patiënten. Een dubbele galblaas wordt overwogen omdat deze door een tussenschot in tweeën wordt gedeeld. Bifurcatie van het orgel is beladen met een aantal complicaties, als behandeling waarvoor bijna altijd een beslissing wordt genomen over cholecystectomie..

Hoe pathologie te diagnosticeren?

In de regel kunnen de door de patiënt beschreven symptomen en manifestaties niet de belangrijkste aanwijzing zijn voor het stellen van een diagnose. Gedetailleerde beschrijvingen van de patiënt helpen alleen om een ​​geschat klinisch beeld vast te stellen, maar om de galblaas visueel te zien, is het noodzakelijk om moderne diagnostische technologie te gebruiken.

Gebruikt als diagnose:

  • Echografie (echografie) - met de echografie-methode kunt u de vorm en locatie van het orgel visueel onderzoeken en de aanwezigheid of afwezigheid van schendingen zien. Maar echografie toont niet altijd nauwkeurig het hele plaatje en vaak worden voor een nauwkeuriger onderzoek andere methoden gebruikt.
  • MRI en CT (magnetische resonantiebeeldvorming en computertomografie) zijn methoden voor nauwkeuriger onderzoek, die worden beschouwd als relatief nieuwe ontdekkingen in de geneeskunde, en tegelijkertijd - het meest effectief bij het stellen van een diagnose.
  • De methode van endoscopische retrograde cholecystopancreatografie is een röntgenmethode, maar vereist de introductie van een contrastmiddel met een endoscoop door het rectum.

Hoe een galblaasafwijking te behandelen?

Behandeling van een afwijking van de galblaas is alleen nodig als het defect de volledige levensduur van de patiënt verstoort. In de medische praktijk zijn er gevallen geweest waarin al tijdens de operatie een orgaanafwijking werd opgemerkt..

Als de abnormale galblaas de hoofdoorzaak is van veel complicaties (steenvorming, knikken, gal dyskinesie, tumorvorming), nemen de chirurgen een onvoorwaardelijke beslissing om de galblaas te verwijderen. Om het orgel te behouden, proberen artsen de ziekte echter vaak te bestrijden met conservatieve en zelfs kruidengeneeskunde..

De belangrijkste toezeggingen voor de behandeling van galblaasafwijkingen:

  • dieet nummer 5 (uitsluiting van gefrituurd, vet, gerookt en te eiwitrijk voedsel + alcohol);
  • het nemen van choleretische middelen (bij voorkeur natuurlijke of kruidengeneesmiddelen);
  • pijnstillers nemen (indien nodig);
  • antibacteriële geneesmiddelen gebruiken (voor acute cholecystitis)

Bovendien wordt het tijdens de behandeling niet aanbevolen om constant een horizontale positie en bedrust te behouden (met uitzondering van acute cholecystitis), omdat er zich stenen kunnen vormen en de gal slecht wordt uitgescheiden. Omgekeerd zal matige lichaamsbeweging de patiënt ten goede komen..

Als conservatieve behandeling niet effectief blijkt te zijn, is cholecystectomie nodig - verwijdering van de galblaas, wat dankzij de moderne geneeskunde een succesvolle operatie en snel herstel van de patiënt betekent.

Afwijkingen van de galwegen

Afwijkingen van de galwegen zijn divers. Het kan zijn dat een persoon een filiaal mist, een of meer componenten ontbreken. In zeldzame gevallen worden enkele kanalen of uitgroeiingen gepaard. Soorten aandoeningen in medische termen: agenese (afwezigheid van een orgaan), aplasie (onderontwikkeling), abnormale contouren.

Gebrek aan galblaas

Een persoon wordt geboren zonder galblaas. Dit kenmerk kan zich manifesteren in combinatie met andere ernstige pathologieën van intra-uteriene ontwikkeling, en bestaat ook onafhankelijk. In het eerste geval namen de galblaas en zijn kanalen niet de juiste positie in met betrekking tot het hepatische divertikel, daarom kunnen ze hun functie niet uitoefenen. In de tweede situatie wordt het gat in het orgel verkeerd gevormd. De galblaas is aanwezig, maar in een onderontwikkelde staat, dus de werking ervan is onmogelijk.

Dubbele galblaas

Onder alle pathologieën van het galsysteem is orgaandubbeling zeldzaam. Pathologie begint in het stadium van de embryonale ontwikkeling, wanneer de galblaas nog niet is gevormd, maar wordt gevormd in het gemeenschappelijke galkanaalsysteem. Op dit moment worden zakken gevormd nabij het orgelbeginsel, die later verdwijnen. Als ze blijven, kan zich een andere galblaas vormen, waar ook de cystische buis naar toe leidt..

Gevouwen galblaas

De contouren van de galblaas worden veranderd door een merkbare afbuiging in de bodem. Het orgel lijkt op een frygische dop. Er kan een knik ontstaan ​​tussen het lichaam en de bodem, of met behulp van een trechter. In de meeste gevallen verstoort deze vorm van het orgel de lediging niet, maar in aanwezigheid van andere ziekten kan het de verslechtering van de toestand van de patiënt beïnvloeden..

De galblaas bevindt zich in de lever

Tijdens de intra-uteriene ontwikkeling wordt de galblaas gevormd in de weefsels van de lever en in de tweede maand van de zwangerschap wordt deze gescheiden in een onafhankelijk orgaan. Soms werkt dit proces niet, dus blijft de galblaas in de lever..

Hierdoor is de locatie van het orgel hoger dan normaal. Het past gedeeltelijk in het leverweefsel, maar een klein deel ervan strekt zich daarbuiten uit. Tijdens het werk kan het orgel niet correct samentrekken, daarom is er een verhoogd risico op het ontwikkelen van pathogene processen in zijn structuur. Bij infectie verschijnen schendingen van de werking van het orgel, gevolgd door de vorming van stenen.

Hepatoprotectors bij de behandeling van afwijkingen van de galwegen

Sommige overtredingen kunnen operabel worden gecorrigeerd. Het nadeel van dit type behandeling is dat niet alle pathologieën volledig genivelleerd kunnen worden. Er zijn ook veel ontwikkelingsafwijkingen die niet kunnen worden gecorrigeerd. Een persoon leeft met constante problemen in de galblaas. Hepatoprotectors helpen om zijn toestand te verlichten en de verergering van symptomen en de ontwikkeling van gevaarlijke ziekten te voorkomen.

Wat geeft drugsgebruik:

  • Een significante afname van de impact van agressieve factoren op orgaancellen, met name op de galblaas.
  • Herstel van de cellulaire structuur van leverweefsel.
  • Verbetert de galstroom.
  • Herstel van verschillende leverfuncties, waaronder eiwit-synthetisch.
  • Activering van intracellulaire metabole processen.
Hepatoprotectors worden het vaakst gebruikt wanneer de fysiologische beschermende krachten onvoldoende zijn. Deze medicijnen, vooral gebaseerd op UDC, zijn niet alleen gericht op het herstellen van leverweefsel, maar ook op het normaliseren van de werking van de galblaas, wat helpt om significante effecten te bereiken bij de behandeling van deze pathologie..

Afwijkingen van de galblaas: variëteiten, behandelingsopties

In ongeveer een kwart van de gevallen van galaandoeningen bij patiënten, abnormale veranderingen in de gal.

In overeenstemming met de standaardclassificatie van deze pathologie wordt een speciale vorm van anomalie onderscheiden, die wordt verworven tijdens het proces van intra-uteriene ontwikkeling - onderontwikkeling of volledige afwezigheid van een orgaan. Wat zijn galafwijkingen, hoe gevaarlijk zijn ze en is het mogelijk om ze op de een of andere manier te genezen??

ICD-10-ziektecode

Bij de classificatie van ziekten van het internationale formaat krijgen afwijkingen aan de galblaas de code Q44 toegewezen.

Classificatie

In feite is de galblaas een peervormige, holle, organische structuur net onder de rechter leverkwab. De galblaas zit stevig vast aan de lever door het bovenste leveroppervlak.

Bij gezonde volwassen patiënten is de gal gewoonlijk 2,5 x 7-10 cm groot. Dit orgaan bevat ongeveer 35 ml galsap, maar als de galwegen verstopt zijn, kan de hoeveelheid 300 ml zijn..

Galafwijkingen worden conventioneel geclassificeerd in kwantitatieve, vorm-, maat- en plaatsafwijkingen. Elke classificatie heeft zijn eigen variëteiten en kenmerken, daarom moeten ze afzonderlijk worden gedemonteerd..

Kwantitatief

Afwijkingen van kwantitatieve aard worden onderverdeeld in omstandigheden waarin de galblaas afwezig kan zijn, onderontwikkeling heeft of in plaats van één orgaan, het kind twee of zelfs meer gal heeft.

Bovendien omvatten anomalieën verschillende vernauwingen, buiging en divertikels, dwerg- of gigantische afmetingen of abnormale locatie van het orgel..

Gebrek aan

Bij aangeboren afwezigheid kunnen verschillende afwijkingen optreden:

  • Aplasia - wanneer er alleen een niet-functioneel galbeginsel is, hoewel er volledig functionele galwegen zijn;
  • Agnesie - wanneer de extrahepatische kanalen volledig afwezig zijn en de blaas zelf niet wordt gevormd.

In ongeveer een kwart tot de helft van de gevallen is het gevolg van een dergelijke anomalie de vorming van calculi, een overbelasting van de gladde spierweefsels van de twaalfvingerige darmpapilla of een pathologische uitzetting van het galkanaal, dat het duodenale proces met de gal verbindt.

In ontwikkeling

De onderontwikkeling van de blaas gaat gepaard met milde peristaltische functies, die de snelle vorming van calculi veroorzaken. Onderontwikkeling manifesteert zich in verschillende vormen - aplasie, agnesie of hypoplasie, die hierboven zijn beschreven.

Verdubbeling

Galverdubbeling gaat meestal gepaard met een onderontwikkeling van het orgel, omdat het een vrij kleine omvang heeft. Functionele zwakte veroorzaakt frequente aandoeningen van de galblaas zoals waterzucht, steenvorming of ontstekingsprocessen.

Er zijn verschillende varianten van verdubbeling:

  1. Tweezaadlobbigheid - deze aandoening is de aanwezigheid van een gemeenschappelijk cervicaal kanaal in twee afzonderlijke galkamers;
  2. Meerkamer - wanneer de bel volledig of gedeeltelijk is gescheiden van het hoofdgedeelte.

Een groot aantal van

Dergelijke afwijkingen kunnen zich ook in verschillende vormen manifesteren:

  • Triplicatie - omvat de vorming van drie volledig onafhankelijke organen, gelegen in een enkele depressie en met één sereus membraan. De behandeling omvat drainage door het inbrengen van een galkanaal in de gevormde kanaalkanalen;
  • Ductulariteit - met zo'n anomalie is er een echte verdubbeling van de blaas, wanneer er twee volledig functionerende galwegen zijn met werkkanalen, die onafhankelijk de gemeenschappelijke lever- en galwegen binnengaan.

Afwijkingen in de vorm van de galblaas

Vormafwijkingen worden gevormd met diverticulie, vernauwingen of buigingen van de nek en / of het lichaam van de gal, wat vervorming van het orgaan veroorzaakt.

Knikken

Bij bochten treedt een schending van de functionaliteit langs de lengteas op, waarbij de gal wordt gevormd in de vorm van een slakkenhuis, en al zijn functionele delen worden gefixeerd door adhesies aan het 12-duodenale proces. Er zijn verschillende opties om het orgel te bevestigen, soms wordt het met plakvezels aan de dikke darm bevestigd.

Knikken worden gevormd in verschillende vormen - waar of functioneel. In ware vorm is therapeutische interventie vereist en in functionele vorm wordt het probleem vanzelf opgelost.

Vulling

Met vernauwing is er een vernauwing van het gallichaam over de hele omtrek of in sommige gebieden. Dergelijke aangeboren afwijkingen worden gevormd tegen de achtergrond van een onevenredige ontwikkeling van het orgaan en zijn bed.

Deze vorm van anomalie veroorzaakt een schending van de galuitstroom in het systeem, wat de ontwikkeling van congestie veroorzaakt. Dergelijke mislukkingen veroorzaken dystrofische veranderingen in de wanden van het galkanaal en verstoren ook contractiele functies door het type hypotensie.

Als de afwijkingen van genetische oorsprong zijn, kan de vormafwijking niet worden gewijzigd. Als de vernauwing werd veroorzaakt door een ontsteking van het sereuze membraan, kan de galblaas nog steeds recht worden.

Divertikel

Diverticulum wordt gekenmerkt door het uitpuilen van de wand van de galblaas in de vorm van een zak, omdat het orgel geen elastisch frame heeft. Er ontstaat een anomalie in de blaas door het ontbreken van de algehele prestaties.

De kenmerkende tekenen van diverticulie zijn acute, ernstige pijn veroorzaakt door galstasis.

Ook gaat een divertikel vaak gepaard met steenvormende en ontstekingsprocessen. Bovendien kan de gal met afwijkingen een sferische of s-vormige vorm aannemen, of een boemerang.

Voorzieningen

Positie-anomalieën omvatten dystopie, waarbij de blaas links van de lever kan worden gelokaliseerd, erachter, in het leverparenchym of ronddwalen in de buikruimte.

Als galfixatie volledig afwezig is, wordt het risico op knikken of volvulus gemaximaliseerd. In een dergelijke situatie is chirurgische spoedoperatie uiterst belangrijk, anders is een fatale afloop bijna onvermijdelijk..

Maten

Maatafwijkingen duiden op abnormaal grote of juist kleinere orgaanafmetingen. Dit omvat aandoeningen zoals dwerg en reus, evenals hypoplastische galblaas.

Reusachtig

Deze anomalie wordt gekenmerkt door een uniforme toename van alle delen van de gal, behalve de kanalen. De interne vloeistof is homogeen en extra verdikking van de blaaswanden is niet nodig.

Dwerg

Bij een afwijking als een dwerggalblaas wordt een uniforme afname van de grootte van het orgel waargenomen, terwijl de functionaliteit en structurele structuur volledig behouden blijven.

Hypoplasie

Bij hypoplasie wordt de galblaas overmatig verkleind of gewoon onderontwikkeld. Zo'n anomalie kan het hele orgaan of enkele delen ervan aantasten..

Meestal is een dwerg- of gigantische galoperatie niet nodig, maar in geval van hyperplastische anomalie, die vaak inflammatoire complicaties veroorzaakt, is een operatie noodzakelijk.

Complicaties

Verschillende galafwijkingen verstoren vaak de uitstroom van gal, waardoor de basisfuncties van het orgel worden geremd.

Galstasis veroorzaakt de ontwikkeling van degeneratieve veranderingen in de wanden van het orgel, die in omvang beginnen toe te nemen, en de contractiele vermogens ervan verslechteren. Stagnatie van gal veroorzaakt ook de ontwikkeling van cholecystitis en steenvorming..

Diagnose van pathologieën

Diagnose omvat meestal:

Indien nodig wordt de patiënt doorverwezen naar specialisten met een smal profiel, onderweg worden een familiegeschiedenis en andere pathologische factoren opgehelderd.

Behandeling

Therapie voor galafwijkingen is in de regel een complex van maatregelen, waaronder dieettherapie, medicatie, fysiotherapieprocedures en chirurgie.

  • Medicamenteuze therapie omvat het nemen van medicijnen uit de groep van antispasmodica (Baralgin, Spazmalgon, No-Shpa, enz.), Die de belangrijkste symptomen elimineren, evenals een kuur van zes maanden met choleretische geneesmiddelen zoals Flamin, Hofitol, Alochol of Holyver, als cholecystitis ontstaat, dan is antibioticatherapie aangewezen.
  • Dieettherapie is gebaseerd op de principes van fractionele voeding, elke belasting van het maagdarmkanaal is gecontra-indiceerd, dus het dieet moet spaarzaam zijn. Vijfde tafel aanbevolen.
  • Soms kunt u folkremedies gebruiken, zoals alsem bouillon, enz. Ook rozenbottels en stempels van maïs, boerenwormkruid en immortelle, calendula en sint-janskruid hebben choleretische eigenschappen..
  • Fysiotherapie omvat het uitvoeren van sessies van elektroforese of paraffinetoepassingen.
  • Bij disfunctie, chronische ontsteking, galpoliepen of vorming van sediment in de blaas wordt de patiënt geopereerd.

Galafwijkingen moeten worden behandeld als ze het risico op complicaties verhogen of voorkomen dat de patiënt een normaal leven leidt. Galverwijdering wordt alleen uitgevoerd in extreme gevallen, wanneer conservatieve therapeutische maatregelen niet het gewenste resultaat opleveren of als het leven van de patiënt reëel wordt bedreigd.

Aangeboren afwijkingen van de galwegen: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Afwijkingen van de galblaas komen tegenwoordig vrij vaak voor. Het interne orgaan maakt deel uit van het galsysteem.

Zijn belangrijkste taak is om gal tijdig en in de juiste hoeveelheid te produceren, op te slaan en uit te scheiden. Pathologie in de structuur van het orgel of de volledige afwezigheid ervan kan worden waargenomen.

Symptomen

Hij heeft geen tekenen van ziekte. Het nadeel kan alleen worden ontdekt bij het passeren van een echografisch onderzoek in geval van ziekte van andere inwendige organen of gedwongen chirurgie.

Bij aangeboren misvorming worden de volgende symptomen waargenomen:

  1. De huid krijgt een geelachtige tint.
  2. Er zit een specifieke coating op de tong en een bittere smaak in de mond.
  3. Kan soms misselijk worden.
  4. Er is lichte pijn in het levergebied.
  5. Gebrek aan gezonde eetlust.
  6. De temperatuur stijgt boven de norm.
  7. Palpatie van de buik veroorzaakt pijn en ongemak.

Het defect kan ook worden verkregen. In dit geval zullen alle tekens volledig afhangen van hoe de pathologie is gevormd en de mate ervan..

Met constante exacerbaties en onjuiste uitstroom van gal, manifesteert een persoon symptomen zoals:

  • uitwerpselen zijn licht van kleur en urine daarentegen wordt donkerder;
  • gewichtsverlies;
  • frequent braken;
  • weinig trek;
  • bitterheid in de mond;
  • een constant gevoel van zwaarte en opgeblazen gevoel in de buik;
  • pijnsyndromen;
  • diarree;
  • constipatie;
  • algemene zwakte en malaise.

Al deze tekenen vertellen een persoon dat er een schending van het spijsverteringsstelsel is. Als u op geen enkele manier op de storing reageert, zal dit de ontwikkeling van complicaties veroorzaken.

Een van de meest verschrikkelijke en gevaarlijke situaties is de ontwikkeling van necrose. Het begint bij de hals van de blaas. Als er niets wordt gedaan, valt het dode weefsel uiteen, waardoor de gal vrij de buik kan binnendringen..

De persoon ervaart op dit moment hevige pijn. Als er geen medische zorg wordt verleend, zal de dood na het begin van het interne ontstekingsproces binnen 12 uur plaatsvinden.

Afwijkingen in de ontwikkeling van de galblaas

  • Bij sommige mensen is er een pathologie opgetreden als gevolg van onjuiste vorming van inwendige organen tijdens de zwangerschap..
  • Ze leiden meestal niet tot ernstige ziekten en hebben geen invloed op het werk en de functies van het spijsverteringssysteem als geheel..
  • Onder hen:
  1. Agenese.

    Het lichaam is volledig afwezig in de galblaas. Dit kan te wijten zijn aan abnormale ontwikkeling van het embryo tijdens intra-uteriene ontwikkeling of als gevolg van chirurgische ingrepen. Deze pathologie komt praktisch niet voor en wordt als een uiterst zeldzame gebeurtenis beschouwd. Het kan alleen worden gediagnosticeerd met behulp van magnetische resonantiebeeldvorming..

  2. Aplasia. Een persoon heeft niet alleen de galblaas zelf. In plaats daarvan ontwikkelt het een proces dat niet goed en volledig kan omgaan met alle basisfuncties die nodig zijn voor de volledige werking van het spijsverteringssysteem. De galkanalen zijn op hun plaats.
  3. Twee galblaas.

    De organen ontwikkelen zich volledig, elk heeft kanalen gevormd. Een specialist kan dit defect alleen identificeren met behulp van een echografisch onderzoek. In de geneeskunde zijn gevallen ook bekend en beschreven wanneer een persoon een volwaardig en normaal functionerend orgaan ontwikkelt, en het tweede onderontwikkeld blijkt te zijn.

    Om het risico op ontsteking te minimaliseren en om de normale werking van het spijsverteringssysteem te garanderen, schrijft de arts een operatie voor om een ​​van de abnormale organen of beide te verwijderen. Het helpt steenvorming te voorkomen.

Het is ook uiterst zeldzaam om zo'n defect als een gespleten orgaan te vinden..

Tot op heden worden soortgelijke gevallen geregistreerd bij 1 kind per 4000 geboren kinderen. In dit geval ontstaan ​​de volgende gevolgen:

  • verbuiging;
  • papilloma;
  • carcinoom;
  • obstructieve geelzucht;
  • secundaire galcirrose.

Meestal begint de anomalie in de ontwikkeling van de vorm van de galblaas tijdens de zwangerschap. De reden hiervoor zijn de negatieve factoren van de externe omgeving of het verkeerde gedrag van de vrouw, die op dit moment zoveel mogelijk voor zichzelf en het kind moet zorgen..

Daarom moet de aanstaande moeder, terwijl ze op de baby wacht, uiterst voorzichtig zijn en haar gezondheid nauwlettend volgen..

Afwijkingen bij de ontwikkeling van galwegen

Naast de abnormale ontwikkeling van het orgel treden er ook problemen op in de structuur van de kanalen. De belangrijkste ondeugden zijn:

  • Atresia. In de geneeskunde wordt deze ziekte ook onderontwikkeling van de galwegen genoemd. Afwijkingen bij de foetus beginnen zich tijdens de zwangerschap te vormen. Als gevolg hiervan heeft het kind geen galwegen of wordt het gevormd met onderontwikkeling. Dit voorkomt dat ze hun hoofdtaken kunnen uitvoeren. Dit defect kan alleen worden verholpen met behulp van de operatie.
  • Stenose. Deze ziekte manifesteert zich als een vernauwing van de kanalen. Om de volledige uitstroom van gal te herstellen, voeren specialisten een bypass-operatie uit, waardoor het kanaal kunstmatig kan worden uitgezet.
  • Het uiterlijk van extra kanalen. Een persoon voelt bepaalde symptomen of afwijkingen van de norm niet in het werk van het spijsverteringsstelsel. Meestal worden er extra takken gevormd in een hoeveelheid van 2 of 3 stuks.
  • Cyste. Op het kanaal vormt zich een zakvormige afdichting. Het is asymptomatisch.
  • Biliair slib. Het veroorzaakt ontstekingen, stenen en put de muren ook sterk uit.

Als deze pathologieën op elke leeftijd worden geïdentificeerd, is het de moeite waard om ze onmiddellijk aan te pakken. Ze kunnen de gezondheid schaden en de ontwikkeling van de volgende pathologieën veroorzaken.

Vorm afwijkingen

Pathologie kan alleen worden gediagnosticeerd met speciale apparatuur. Bijvoorbeeld een echoapparaat. De afwijking van de vorm van de galblaas omvat:

  1. Frygische muts. Het defect is vrij zeldzaam. Het dankt zijn naam aan zijn gelijkenis met de hoofdtooi van de oude Frygiërs: een hoge muts met een licht hellende punt naar voren. De anomalie wordt gevormd in de baarmoeder, maar heeft geen invloed op de werking van het spijsverteringsstelsel of de gezondheid van kinderen in het algemeen.
  2. Partities. Meestal zijn er een groot aantal. Dat wil zeggen, het orgel heeft een normale vorm en grootte, maar er zijn veel verschillende partities binnenin. Hierdoor wordt de normale en correcte uitstroom van maagsap verstoord. Dit fenomeen kan leiden tot de vorming van stenen..
  3. Divertikel. Het is uiterst zeldzaam, maar het gaat door met hevige pijn. Ze worden veroorzaakt door gal, die begint te stagneren. Met een divertikel, puilen de muren naar buiten uit. Ze zijn overal gelokaliseerd. De afwijking is aangeboren en verworven.

Als gevolg van abnormale ontwikkeling van de foetus tijdens de zwangerschap kan het orgaan vele vormen aannemen. Bijvoorbeeld s-vormig, boemerang of bal.

Behandeling

Als een kind een aangeboren afwijking van de galblaas heeft, die het werk van het spijsverteringsstelsel niet negatief beïnvloedt, heeft het geen speciale therapie nodig. Gewoonlijk zal de kruimel dit inwendige kenmerk van het lichaam met de jaren gewoon ontgroeien en op volwassen leeftijd zal hij het zich niet eens herinneren.

De belangrijkste taak is het herstellen van de juiste uitstroom van gal om de vorming van complicaties en ziekten van andere organen van het spijsverteringsstelsel te voorkomen. Bovendien is het noodzakelijk om pijn te verminderen en ontstekingsprocessen te voorkomen..

Therapie voor galblaaspathologie is gebaseerd op de volgende principes:

  1. Tijdens de periode van verergering is het absoluut noodzakelijk om rust en bedrust te observeren.
  2. Je moet minimaal 2 liter vloeistof per dag consumeren.
  3. Je moet op een evenwichtige en correcte manier eten. Om het lichaam niet te overbelasten, wordt aanbevolen om af te zien van gefrituurd, vet, pittig, gerookt en zout voedsel. Het is beter om de voorkeur te geven aan lichte gerechten die worden gestoomd of gekookt. Je moet 5-6 keer per dag in kleine porties eten.
  4. Medicijnen nemen zoals krampstillers en pijnstillers, evenals choleretische medicijnen.
  5. In sommige gevallen zal de arts antibiotica voorschrijven.
  6. Als symptomen en analyses het feit van intoxicatie bevestigen, kan ontgiftingstherapie worden toegepast..
  7. Het is absoluut noodzakelijk om het immuunsysteem te herstellen en te versterken. Om dit te doen, wordt allereerst het tekort aan vitamines aangevuld.
  8. Het wordt aanbevolen om fysiotherapie en kruidengeneeskunde te volgen, fysiotherapie-oefeningen te doen.
  9. Tijdens de periode van remissie kunt u een massage bijwonen die in de buik wordt gedaan. Alleen een professionele meester zou het moeten doen..

Tijdens de revalidatieperiode mag u zich niet uitputten met zware oefeningen, actieve sporten beoefenen en zware voorwerpen dragen. Bovendien moet u het gebruik van alcoholische dranken volledig opgeven..

Voor elke patiënt ontwikkelt de arts individueel een behandelplan, omdat hij niet alleen rekening moet houden met het type galblaasafwijking, maar ook met de structurele kenmerken van het lichaam, evenals de aanwezigheid van andere ziekten en pathologieën.

Alleen volledige naleving van de instructies en aanbevelingen zal de patiënt helpen de aandoening te verlichten en een succesvolle therapie te garanderen.

Afwijking van de galblaas en zijn kanalen Link naar hoofdpublicatie

Galatresie

Atresia van de galwegen is een anomalie in de ontwikkeling van de galwegen, uitgedrukt in verminderde doorgankelijkheid van de intrahepatische en / of extrahepatische galwegen. Atresia van de galwegen manifesteert zich door aanhoudende geelzucht, verkleuring van de ontlasting, intense donkere urine, vergroting van de lever en milt, de ontwikkeling van portale hypertensie, ascites. Atresia van de galwegen wordt herkend door echografie, cholangiografie, scintigrafie, laparoscopie, biochemische tests en punctiebiopsie van de lever. Bij atresie van de galwegen is chirurgische behandeling aangewezen (hepatico-, choledochojejunostomie, porto-enterostomie).

Atresia van de galwegen (galatresie) is een ernstige aangeboren misvorming die wordt gekenmerkt door een gedeeltelijke of volledige vernietiging van het lumen van de galwegen. Atresia van de galwegen komt voor bij pediatrie en pediatrische chirurgie in ongeveer 1 geval bij 20.000-30.000 geboorten, goed voor ongeveer 8% van alle inwendige orgaandefecten bij kinderen.

Galatresie is een uiterst gevaarlijke aandoening die vroegtijdige detectie en onmiddellijke chirurgische behandeling vereist..

Zonder tijdige chirurgische zorg sterven kinderen met atresie van de galwegen tijdens de eerste levensmaanden door slokdarmbloeding, leverfalen of infectieuze complicaties.

Galatresie

De oorzaken en pathogenese van atresie van de galwegen zijn niet volledig begrepen. In de meeste gevallen worden bij atresie de galwegen gevormd, maar hun doorgankelijkheid wordt verminderd als gevolg van vernietiging of progressieve vernietiging. De meest voorkomende oorzaak van obstructieve cholangiopathie zijn intra-uteriene infecties (herpes, rubella, cytomegalie, enz.) Of neonatale hepatitis.

Het ontstekingsproces veroorzaakt schade aan hepatocyten, het endotheel van de galwegen, gevolgd door intracellulaire cholestase en fibrose van de galwegen. Minder vaak wordt galatresie geassocieerd met ductischemie.

In deze gevallen is atresie van de galwegen niet noodzakelijkerwijs aangeboren, maar kan zich in de perinatale periode ontwikkelen als gevolg van een progressief ontstekingsproces..

Echte atresie van de galwegen wordt minder vaak gedetecteerd en wordt geassocieerd met een schending van de primaire anlage van de galwegen in de embryonale periode.

In dit geval, in geval van een overtreding van het leverdiverticulum of de kanalisatie van het distale galsysteem, ontwikkelt zich atresie van de intrahepatische galkanalen en als de vorming van het proximale galkanaal wordt verstoord, de extrahepatische galgangatresie. De galblaas is mogelijk de enige schakel in de uitwendige galwegen of is volledig afwezig.

Bij ongeveer 20% van de kinderen wordt galatresie gecombineerd met andere ontwikkelingsafwijkingen: aangeboren hartafwijkingen, onvolledige darmrotatie, asplenie of polysplenie.

Afwijkingen in de ontwikkeling van de galwegen omvatten de volgende klinische en morfologische vormen: hypoplasie, atresie, vertakking van de vertakking en fusie, cystische veranderingen in de galwegen, afwijkingen van de galwegen (cyste, stenose, perforatie).

Bij lokalisatie wordt onderscheid gemaakt tussen extrahepatische, intrahepatische en totale (gemengde) atresie van de galwegen.

Rekening houdend met de plaats van obstructie van de galkanalen, worden gecorrigeerde atresie van de galkanalen (obstructie van de gemeenschappelijke gal of het gewone leverkanaal) en niet-gecorrigeerde atresie van de galkanalen (volledige vervanging van de kanalen in de poort van de lever door fibreus weefsel) geïsoleerd. De locatie en het niveau van galwegobstructie zijn de bepalende factoren die van invloed zijn op de keuze van de chirurgische techniek..

Kinderen met atresie van de galwegen worden meestal voldragen geboren met normale antropometrische parameters.

Op de 3-4e levensdag ontwikkelen ze echter geelzucht, maar in tegenstelling tot voorbijgaande hyperbilirubinemie bij pasgeborenen, blijft geelzucht met atresie van de galwegen lang bestaan ​​en neemt geleidelijk toe, waardoor de huid van het kind een saffraan of groenachtige tint krijgt.

Meestal wordt atresie van de galwegen niet herkend in de eerste dagen van het leven van een kind en wordt de pasgeborene uit het ziekenhuis ontslagen met de diagnose 'langdurige fysiologische geelzucht'.

De karakteristieke tekenen van atresie van de galwegen, aanwezig vanaf de eerste dagen van het leven van een kind, zijn acholische (verkleurde) ontlasting en urine met een intense donkere ("bier") kleur. Als de ontlasting 10 dagen aanhoudt, duidt dit op atresie van de galwegen.

Tegen het einde van de eerste levensmaand nemen een afname van de eetlust, een gebrek aan gewicht, zwakte, jeuk en een vertraging van de fysieke ontwikkeling toe. Tegelijkertijd is er een toename van de lever en vervolgens van de milt. Hepatomegalie is een gevolg van cholestatische hepatitis, tegen de achtergrond waarvan galcirrose van de lever, ascites zich snel ontwikkelt en na 4-5 maanden - leverfalen.

Overtreding van de bloedtoevoer naar de lever draagt ​​bij aan de vorming van portale hypertensie en als gevolg daarvan spataderen van de slokdarm, splenomegalie, het verschijnen van een subcutaan veneus netwerk op de voorste buikwand.

Bij kinderen met atresie van de galwegen wordt het hemorragisch syndroom opgemerkt: kleine of uitgebreide bloedingen op de huid, bloeding uit de navelstreng, slokdarm- of gastro-intestinale bloeding.

Bij gebrek aan tijdige chirurgische behandeling worden kinderen met atresie van de galwegen meestal niet ouder dan 1 jaar, stervend aan leverfalen, bloeding, bijbehorende longontsteking, cardiovasculair falen en bijkomende infecties. Bij onvolledige atresie van de galwegen kunnen sommige kinderen tot 10 jaar oud worden.

Het is absoluut noodzakelijk dat galatresie zo vroeg mogelijk door een neonatoloog of kinderarts wordt vastgesteld. Aanhoudende geelzucht en acholische ontlasting moeten pediatrische specialisten het idee geven dat het kind atresie van de galwegen heeft en hen dwingen de nodige maatregelen te nemen om de diagnose te verduidelijken.

Al vanaf de eerste levensdagen in het bloed van een pasgeborene stijgen de niveaus van biochemische markers van de lever, voornamelijk bilirubine (eerst door een toename van de directe fractie, later vanwege het overwicht van indirecte bilirubine), alkalische fosfatase en gamma-glutamyltransferase. Bloedarmoede en trombocytopenie ontwikkelen zich geleidelijk, de PTI neemt af. Met atresie van de galwegen is stercobiline afwezig in de ontlasting van het kind.

Met echografie van de lever, milt en galwegen kunt u de grootte van organen en de structuur van het parenchym, de toestand van de galblaas, extra- en intrahepatische galwegen, poortader beoordelen.

Meestal, met atresie van het galkanaal, is de galblaas niet gedefinieerd of wordt het gevisualiseerd als een koord en wordt het gemeenschappelijke galkanaal ook niet gedetecteerd.

Informatieve methoden om de diagnose te verduidelijken zijn percutane transhepatische cholangiografie, MR-cholangiografie, statische leverscintigrafie, dynamische scintigrafie van het hepatobiliaire systeem.

De definitieve bevestiging van atresie van de galwegen kan worden bereikt door diagnostische laparoscopie, intraoperatieve cholangiografie en leverbiopsie uit te voeren. Morfologisch onderzoek van biopsiemonsters helpt om de aard van de laesie van hepatocyten en de toestand van de intrahepatische galwegen te verduidelijken.

Galatresie bij kinderen moet worden onderscheiden van neonatale geelzucht, aangeboren reuzencelhepatitis, mechanische blokkering van de galwegen door slijm- of galproppen.

Een belangrijke voorwaarde voor het welslagen van de behandeling van atresie van de galwegen is een chirurgische ingreep tot 2-3 maanden, aangezien de operatie op oudere leeftijd meestal niet succesvol is vanwege onomkeerbare veranderingen.

In geval van obstructie van de gemeenschappelijke gal- of leverkanalen en de aanwezigheid van suprasthenische vergroting, choledochoenteroanastomose (choledochojejunostomie) of hepaticojejunostomie (hepaticojejunostomie) wordt een lus van het jejunum aangebracht.

Volledige atresie van de extrahepatische galwegen dicteert de noodzaak van Kasai portoenterostomie - het opleggen van een anastomose tussen het portaal van de lever en de dunne darm.

De meest voorkomende postoperatieve complicaties zijn postoperatieve cholangitis, leverabcessen.

Bij ernstige portale hypertensie en terugkerende gastro-intestinale bloeding kan portocaval shunting worden uitgevoerd. Bij progressief leverfalen en hypersplenisme wordt beslist over levertransplantatie.

Over het algemeen is de prognose van atresie van de galwegen zeer ernstig, aangezien cirrotische veranderingen in de lever progressief zijn. Kinderen zonder chirurgische zorg zijn gedoemd binnen 12-18 maanden te sterven.

Het is erg belangrijk om klinische manifestaties van galatresie (aanhoudende geelzucht, acholische ontlasting) in de neonatale periode te identificeren en een vroege chirurgische behandeling uit te voeren. In de meeste gevallen kunnen choledochodigestieve anastomosen of hepatische anastomosen het leven van het kind met enkele jaren verlengen en de noodzaak van levertransplantatie vertragen..

Afwijkingen van de galwegen

Afwijkingen van de galwegen zijn divers. Het kan zijn dat een persoon een filiaal mist, een of meer componenten ontbreken. In zeldzame gevallen worden enkele kanalen of uitgroeiingen gepaard. Soorten aandoeningen in medische termen: agenese (afwezigheid van een orgaan), aplasie (onderontwikkeling), abnormale contouren.

Gebrek aan galblaas

Een persoon wordt geboren zonder galblaas. Dit kenmerk kan zich manifesteren in combinatie met andere ernstige pathologieën van intra-uteriene ontwikkeling, en bestaat ook onafhankelijk.

In het eerste geval namen de galblaas en zijn kanalen niet de juiste positie in met betrekking tot het hepatische divertikel, daarom kunnen ze hun functie niet uitoefenen. In de tweede situatie wordt het gat in het orgel verkeerd gevormd..

De galblaas is aanwezig, maar in een onderontwikkelde staat, dus de werking ervan is onmogelijk.

Dubbele galblaas

Onder alle pathologieën van het galsysteem is orgaandubbeling zeldzaam..

Pathologie begint in het stadium van embryonale ontwikkeling, wanneer de galblaas nog niet is gevormd, maar wordt gevormd in het systeem van het gemeenschappelijke galkanaal.

Op dit moment worden zakken gevormd nabij het orgelbeginsel, die later verdwijnen. Als ze blijven, kan zich een andere galblaas vormen, waar ook de cystische buis naar toe leidt..

Gevouwen galblaas

De contouren van de galblaas worden veranderd door een merkbare afbuiging in de bodem. Het orgel lijkt op een frygische dop. Er kan een knik ontstaan ​​tussen het lichaam en de bodem, of met behulp van een trechter. In de meeste gevallen verstoort deze vorm van het orgel de lediging niet, maar in aanwezigheid van andere ziekten kan het de verslechtering van de toestand van de patiënt beïnvloeden..

De galblaas bevindt zich in de lever

Tijdens de intra-uteriene ontwikkeling wordt de galblaas gevormd in de weefsels van de lever en in de tweede maand van de zwangerschap wordt deze gescheiden in een onafhankelijk orgaan. Soms werkt dit proces niet, dus blijft de galblaas in de lever..

Hierdoor is de locatie van het orgel hoger dan normaal. Het past gedeeltelijk in het leverweefsel, maar een klein deel ervan strekt zich daarbuiten uit. Tijdens het werk kan het orgel niet correct samentrekken, daarom is er een verhoogd risico op het ontwikkelen van pathogene processen in zijn structuur. Bij infectie verschijnen schendingen van de werking van het orgel, gevolgd door de vorming van stenen.

Hepatoprotectors bij de behandeling van afwijkingen van de galwegen

Sommige overtredingen kunnen operabel worden gecorrigeerd. Het nadeel van dit type behandeling is dat niet alle pathologieën volledig genivelleerd kunnen worden..

Er zijn ook veel ontwikkelingsafwijkingen die niet kunnen worden gecorrigeerd. Een persoon leeft met constante problemen in de galblaas.

Hepatoprotectors helpen om zijn toestand te verlichten en de verergering van symptomen en de ontwikkeling van gevaarlijke ziekten te voorkomen.

Wat geeft drugsgebruik:

  • Een significante afname van de impact van agressieve factoren op orgaancellen, met name op de galblaas.
  • Herstel van de cellulaire structuur van leverweefsel.
  • Verbetert de galstroom.
  • Herstel van verschillende leverfuncties, waaronder eiwit-synthetisch.
  • Activering van intracellulaire metabole processen.

Hepatoprotectors worden het vaakst gebruikt wanneer de fysiologische beschermende krachten onvoldoende zijn. Deze medicijnen, vooral gebaseerd op UDC, zijn niet alleen gericht op het herstellen van leverweefsel, maar ook op het normaliseren van de werking van de galblaas, wat helpt om significante effecten te bereiken bij de behandeling van deze pathologie..

Galatresie: oorzaken van de ziekte, belangrijkste symptomen, behandeling en preventie

Een pathologische aandoening veroorzaakt door een afwijking in de ontwikkeling van de galwegen, die tot uitdrukking komt in een schending van de doorgankelijkheid van de intrahepatische of extrahepatische galwegen.


De redenen

Op dit moment zijn de oorzaken en het ontwikkelingsmechanisme van galatresie niet onderzocht. Meestal worden bij atresie de galwegen gevormd, maar hun doorgankelijkheid wordt verminderd als gevolg van vernietiging of progressieve vernietiging. In de meeste gevallen wordt obstructieve cholangiopathie veroorzaakt door intra-uteriene infecties zoals herpes, rubella, cytomegalie of neonatale hepatitis.

Als gevolg van ontstekingsprocessen treedt beschadiging van hepatocyten en endotheel van de galwegen op met de verdere ontwikkeling van intracellulaire cholestase en fibrose van de galwegen.

Veel minder vaak wordt de ziekte geassocieerd met de ontwikkeling van ischemie van het kanaal, wat aangeeft dat atresie van de galwegen lang niet altijd aangeboren is, deze pathologie kan ook optreden in de perinatale periode tegen de achtergrond van een progressief ontstekingsproces.

Echte atresie van de galwegen komt veel minder vaak voor en wordt veroorzaakt door een schending van de primaire anlage van de galwegen in het zwangerschapsstadium.

In het geval van een overtreding van het hepatische divertikel of de kanalisatie van de distale galkanalen, wordt atresie van de intrahepatische galkanalen gevormd en in het geval van een overtreding van de vorming van de proximale galkanalen, hebben we het over atresie van de extrahepatische galkanalen. In sommige gevallen is de galblaas het enige element van de uitwendige galwegen of is deze volledig afwezig.

Bij ongeveer 20% van de kinderen kan atresie van de galwegen worden gecombineerd met enkele andere ontwikkelingsafwijkingen, bijvoorbeeld aangeboren hartafwijkingen, onvolledige darmrotatie, afwezigheid van de milt of, omgekeerd, polysplenie.


Symptomen

Meestal worden kinderen met atresie van de galwegen geboren met een normaal gewicht en op voldragen leeftijd.

Op de 3e of 4e dag na de geboorte ontwikkelen ze echter geelzucht, het belangrijkste verschil van voorbijgaande hyperbilirubinemie bij pasgeborenen is dat het, door het ontbreken van galwegen, lang aanhoudt en geleidelijk toeneemt, waardoor de huid van het kind een saffraan of groenachtige tint krijgt... Meestal wordt de ziekte niet herkend in de eerste dagen van het leven van een kind, waardoor de pasgeborene uit het ziekenhuis wordt ontslagen met de diagnose 'langdurige fysiologische geelzucht'.

Een typisch symptoom van atresie van de galwegen, dat vanaf de eerste levensdagen bij een kind wordt gedetecteerd, is verkleurde ontlasting en urine met een donkere bierkleur. Als de verkleuring van de ontlasting langer dan 10 dagen aanhoudt, geeft dit aan dat de baby atresie van de galwegen heeft.

Aan het einde van de eerste levensmaand hebben dergelijke baby's een verminderde eetlust, een gebrek aan lichaamsgewicht, een afname van fysieke activiteit, intense jeuk en een uitgesproken vertraging in de fysieke ontwikkeling. Tijdens deze periode kan de baby een vergroting van de lever en na verloop van tijd de milt ervaren..

Bij afwezigheid van chirurgische behandeling worden kinderen met atresie van de galwegen meestal niet ouder dan 1 jaar, met onvolledige atresie van de galwegen en bij gebrek aan een gekwalificeerde behandeling, kunnen sommige kinderen tot 10 jaar oud worden.


Diagnostiek

De diagnose wordt gesteld tegen de achtergrond van de bestaande symptomen, gegevens verkregen tijdens het verzamelen van anamnese en lichamelijk onderzoek.

Om de diagnose te bevestigen, krijgt de baby een algemene en biochemische bloedtest toegewezen, echografisch onderzoek van de milt, lever en galwegen, en in sommige gevallen kan het nodig zijn om diagnostische laparoscopie, intraoperatieve cholangiografie, leverbiopsie en morfologisch onderzoek van biopsie uit te voeren, wat helpt om de aard van de laesie van hepatocyten en de toestand van intrahepatische te verduidelijken galwegen.


Behandeling

Een belangrijk onderdeel van de succesvolle behandeling van atresie van de galwegen is chirurgische ingreep vóór de leeftijd van 2 tot 3 maanden, aangezien het kind op oudere leeftijd onomkeerbare veranderingen heeft ondergaan, waardoor de operatie als ondoeltreffend wordt beschouwd.


Preventie

Op dit moment zijn er geen effectieve methoden ontwikkeld voor de ontwikkeling van atresie van de galwegen. Een juiste introductie van zwangerschap en het vermijden van slechte gewoonten tijdens de zwangerschap kan de kans op het ontwikkelen van de ziekte helpen verminderen..

Knik van de galblaas. Oorzaken, soorten en behandeling van knikken van de galblaas

Knikken van de galblaas ontstaat als gevolg van vervorming van het orgaan om verschillende redenen.

Anatomisch gezonde galblaas is een peervormige zak en bestaat uit drie delen: nek, onderkant, lichaam.

Soms verschijnen er dekvloeren op de wanden van het orgel, die bijdragen aan een verandering in de vorm van het orgel. Afhankelijk van de plaats waar de septa verschijnen, kan de buiging van de galblaas op verschillende plaatsen ontstaan..

  • Oorzaken van knikken van de galblaas.
  • Volgens de etiologische factor kunnen de knikken van de galblaas zijn:

Aangeboren knikken van de galblaas ontwikkelen zich als gevolg van verminderde intra-uteriene ontwikkeling.

Bij aangeboren pathologie tijdens de periode van embryonale ontwikkeling treedt een onderontwikkeling van de organen op, die optreedt in de vijfde week van de zwangerschap (gelijktijdig met de vorming van de lever, galwegen en twaalfvingerige darm). Deze ziekte wordt "Congenitale buiging van de galblaas" genoemd.

Aangeboren knikken zijn meestal permanent, gedefinieerd als aanhoudende knik van de galblaas of vaste knik van de galblaas.
Vervorming kan echter de locatie en vorm veranderen. In dit geval wordt de diagnose gesteld: "Labiele buiging van de galblaas".

De verworven knik van de galblaas bij een volwassene kan het gevolg zijn van redenen zoals:

  • chronische ontsteking (cholecystitis), die kan leiden tot een vergroting van de galblaas,
  • cholelithiasis,
  • constante overtreding van het dieet (te veel eten na langdurig vasten, de gewoonte om te eten voor het slapen gaan),
  • vergroting van de lever, rechter nier;
  • verhoogde mobiliteit van de galblaas (vanwege de atypische extrahepatische locatie),
  • gewichtheffen,
  • verzakking van inwendige organen door plotseling gewichtsverlies of op hoge leeftijd,
  • passieve levensstijl,
  • blessures, stress tijdens het sporten,
  • zwaarlijvigheid.
  • zwangerschap

Soorten knikken van de galblaas.

Door het type ontwikkeling zijn de excessen:

  • Tijdelijk (functioneel),
  • Permanent (persistent, vast).

Op de plaats van lokalisatie zijn bochten:

  • Knik in de galblaashals,
  • Knik van de onderkant,
  • Knik van het lichaam
  • Geknikt galblaaskanaal

Meestal ontwikkelt zich een buiging van de galblaashals, tussen het lichaam en de bodem.
Buiging van de bodem en het lichaam komt minder vaak voor, maar ze zijn het gevaarlijkst, er is een gevaar voor het scheuren van de galblaaswand.

De knik kan een haak-, boog- of zandlopervorm aannemen. Er is ook een dubbele bocht van de galblaas, de zogenaamde S-vormige bocht van de galblaas. Zeer zelden kunnen er meer dan twee vouwen ontstaan. Bij aangeboren afwijkingen is de galblaas spiraalvormig wanneer de buiging op verschillende plaatsen wordt gedetecteerd.

Klinische symptomen van geknikte galblaas.

Aangeboren pathologie kan asymptomatisch zijn of met bepaalde klinische symptomen, afhankelijk van de mate en locatie van de buiging van de blaas.
In de kindergeneeskunde wordt een vergelijkbare anomalie vaak toevallig ontdekt tijdens een echografisch onderzoek van de buikorganen..

Met uitgesproken afwijkingen - dubbele knikken, verschijnen vanaf de geboorte symptomen van verminderde activiteit van de galblaas. Als er geen significante afwijkingen zijn in de structuur en locatie, heeft dit geen invloed op de galafscheiding en het algemene welzijn van de baby..

Bij asymptomatische manifestatie van congenitale galblaasplooien is behandeling niet vereist, hoewel met de leeftijd de symptomen van de ziekte geleidelijk kunnen optreden omdat de galafscheiding is verminderd.
Kinderen na 2-3 jaar kunnen, net als volwassenen, klagen over ongemak of buikpijn of misselijkheid na het eten, braken of diarree. De galblaas kan vergroot zijn.

De verworven knikken van de galblaas kunnen aanvankelijk ook asymptomatisch overgaan, maar met de ontwikkeling van galdyskinesieën en indigestie ontwikkelt de patiënt een verscheidenheid aan klachten.

Patiënten klagen over algemene zwakte, vermoeidheid, bitterheid in de mond (door gal in de maag te werpen), misselijkheid, braken, brandend maagzuur, boeren met lucht, constant epigastrisch ongemak, opgeblazen gevoel, obstipatie en diarree.
Er is een constante zwaarte in het rechter hypochondrium, periodieke of constante doffe, pijnlijke of barstende pijn, uitstralend naar het schouderblad, de wervelkolom.

De teint verandert, er verschijnt een icterische tint, het gewicht wordt aanzienlijk verminderd, er is meer zweten.

Diagnostiek van de knik in de galblaas.

De diagnose wordt gesteld als resultaat van een echografisch onderzoek. Met echografie kunt u de lokalisatie van de misvorming bepalen, om de mate en het type stoornis van de galblaasmotiliteit te identificeren: hypokinetisch (hypomotorisch) of hyperkinetisch (hypermotorisch) type dyskinesie.

Om het type buiging van de galblaas nauwkeurig te bepalen, wordt echografie eerst op een lege maag uitgevoerd en vervolgens 30 minuten na het nemen van een choleretisch ontbijt (bijv. Eigeel, zure room). Bij een aangeboren buiging verandert de vorm van de galblaas niet na het ontbijt.
En met de verworven buiging na het eten, neemt de grootte van de galblaas af na de evacuatie van gal vanuit de galblaas naar het darmlumen. Na het ontbijt neemt het volume van de galblaas normaal gesproken met 40% af. Afhankelijk van de mate van ontwikkeling van dyskinesie, neemt het volume van de galblaas op verschillende manieren af

BEHANDELING VAN GALL BLADDER BUCKLING.

Er is geen behandeling vereist voor asymptomatisch aangeboren knikken van de galblaas.
Wanneer symptomen optreden, wordt een complexe behandeling uitgevoerd met inachtneming van het dieet en het voorschrijven van medicijnen.

Het menselijk lichaam produceert ongeveer 800-1000 ml gal per dag. Gal wordt continu geproduceerd en komt in de galwegen en galblaas. En in de twaalfvingerige darm wordt het alleen in porties weggegooid tijdens het eten, waarbij gal betrokken is bij de spijsvertering, voornamelijk vetten.

Bij overeten na langdurig vasten gedurende de dag, comprimeert een opgezwollen maag de galblaas die overdag overstroomt en maakt het de gal moeilijk om de twaalfvingerige darm te verlaten, er treedt vervorming, orgaanbuiging en galstagnatie op.
Daarom is in de eerste plaats een spaarzaam dieet nodig, frequente, fractionele voeding om de afvoer van gal in de twaalfvingerige darm in kleine porties te stimuleren en stagnatie van gal in de blaas te voorkomen..

  1. Dieet met geknikte galblaas.
  2. Het wordt aanbevolen om minimaal 4, bij voorkeur 5 keer per dag, in kleine hoeveelheden voedsel in te nemen.
  3. Voor aandoeningen van de lever en de galwegen wordt dieet nr. 5 aanbevolen..
  4. Uitgesloten:
  • frituren, vet, gekruid voedsel, koolzuurhoudende dranken, alcohol, peulvruchten, rauwe groenten (bijv. kool), kruiden, kruiden.

Je kunt zuivelproducten eten, vooral kwark, maar ook groenten, fruit, plantaardige olie, ontbijtgranen (bij voorkeur havermout), pasta.
Het dieet is beperkt tot eieren, vlees, vis en paddenstoelenbouillon, jus en soepen, chocolade, koffie, cacao, honing, suiker, jam, dierlijke vetten, behalve een kleine hoeveelheid boter. Voedsel wordt gekookt of gebakken gekookt; vlees en vis kunnen na het voorkoken worden gebakken. Zeer koud voedsel moet worden vermeden. Met een verergering is zout beperkt.

Met een verergering van lever- en galblaasaandoeningen, vergezeld van gastritis, wordt dieet nr. 5 bereid in gepureerde vorm, rauwe groenten en fruit, zwart brood is uitgesloten van het dieet, alle gerechten worden gestoomd of in water (niet gebakken).

Na het eten kun je geen lichamelijk werk doen, het is ongewenst om te gaan liggen. U moet minstens 4 uur voor het slapen gaan eten. Lopen na de maaltijden is nuttig.

  • Drugs therapie.
  • Choleretische geneesmiddelen: choleretica en cholekinetiek,
    Krampstillers,
    Enzympreparaten,
    Kalmerende middelen.

De behandeling is voornamelijk gericht op de onderliggende ziekte die de knik veroorzaakte.
Het is noodzakelijk om dyskinesie van de galwegen te elimineren. Bij gelijktijdige gastritis of andere ziekten moet de arts de behandeling kiezen volgens een individueel schema.

Voor hypotone dyskinesie worden choleretica voorgeschreven.

Choleretica - geneesmiddelen die de galvorming stimuleren, de afscheiding van gal en de vorming van galzuren verhogen. Choleretica kunnen galzuren (echte choleretica), synthetische, plantaardige oorsprong bevatten.

  • Preparaten die galzuren bevatten: Cholenzym, Allochol, Lyobil, Dehydrocholic acid (Hologon).
  • Preparaten van synthetische oorsprong: Nikodin, Cyclovalon
  • Kruidenpreparaten: Ziflan, Flamin (immortellebloemen), Hofitol (artisjokbladeren), Tanacehol (boerenwormkruid), Holosas (rozenbottels),
  • Mineraalwater heeft ook choleretische eigenschappen.

Om het werk van het autonome zenuwstelsel te corrigeren, worden tonische preparaten voorgeschreven:

  • Eleutherococcus-extract, 20-30 druppels oraal een half uur voor de maaltijd 's morgens. Cursus - 25-30 dagen
  • Ginseng-tinctuur, 15-25 druppels oraal driemaal daags een half uur voor de maaltijd. Cursus - 30-40 dagen.

Voor hypertensieve dyskinesie wordt cholekinetiek voorgeschreven.

Cholekinetiek - choleretische geneesmiddelen die de contractiele functie van de galblaas stimuleren en tegelijkertijd de druk en tonus van de galwegen, de sluitspier van Oddi, verminderen, hebben een krampstillend effect.

  • Gimecromon (Odeston), Magnesiumsulfaat, Xylitol, Gepabene, Flakumin (scumpia-bladeren), Konvaflavin (lelietje-van-dalenkruid uit het Verre Oosten).

Krampstillers - geneesmiddelen die de spieren van de galwegen en sluitspieren ontspannen, lagere druk in de galwegen, pijn verminderen.

  • Platifilin, Papaverin, No-shpa, Duspatalin (Mebeverin), worden gebruikt in cursussen om de ontwikkeling van aanvallen te voorkomen.

Kalmerende middelen: tinctuur van moederskruid, valeriaan.

Enzymen: Festal, Digestal, Mezim-forte, Creon-10, etc. Enzymen verbeteren de spijsvertering. De behandelingskuur duurt 10-20 dagen.

Tijdens remissie, zonder exacerbaties.

Buiten exacerbaties kunt u volgens Demyanov Probeless tubazh uitvoeren met zwak choleretisch of mineraalwater met gemiddelde mineralisatie.

Tyubazh moet worden gemaakt met verwarmd mineraalwater zonder gas, mineraalwater met honing. Tubages worden elke 7-10 dagen herhaald. Natuurlijk - tot 8-10 procedures.

Fysiotherapie.

Ademhalingsoefeningen, fysiotherapie-oefeningen om de wanden van de buikwand en het middenrif te versterken zijn zeer nuttig. Een reeks oefeningen moet door een specialist worden geselecteerd.
Regelmatige lichaamsbeweging en ademhalingsoefeningen elimineren aanhoudende galstasis.

Te veel fysieke activiteit en krachtige bewegingen kunnen de toestand verergeren.

  1. Voorspelling van knikken van de galblaas.
  2. Tijdige behandeling en eliminatie van galdyskinesie, het volgen van dieet en dieet, therapeutische en respiratoire gymnastiek kunnen de toestand van de patiënt aanzienlijk verbeteren en niet tot ernstige gevolgen leiden.

In het geval van dubbele buigingen die niet onderworpen zijn aan conservatieve behandeling, waarbij de aanhoudende klinische symptomen voorbijgaan, moet de galblaas operatief verwijderd worden.

De meest gevaarlijke gevolgen worden veroorzaakt door knikken van de galblaas in de bodem en het lichaam, S-vormige bochten.

Wanneer, bij dubbele bochten, de uitstroom van gal volledig wordt geblokkeerd, kan een scheur van het spiermembraan optreden met de uitstroom van inhoud in de buikholte en leiden tot de ontwikkeling van peritonitis.

Ziekten van het maagdarmkanaal

Galatresie wat het is en hoe het moet worden behandeld

Galatresie bij kinderen of fusie van de galwegen is een zeldzame aangeboren afwijking.

Onbehandelde galatresie van de galwegen bij pasgeborenen kan leiden tot levercirrose en zelfs tot de dood. Volgens onderzoek van de Wereldgezondheidsorganisatie sterft ongeveer 90% van de kinderen met galgangatresie voordat ze de leeftijd van 3 jaar bereiken..

Wat zijn de oorzaken en symptomen van galatresie, hoe aangeboren pathologie te behandelen, zal in dit artikel worden besproken.

De essentie van het probleem

Galatresie van de galwegen is een aangeboren anatomisch defect bij kinderen, waarvan de essentie een ontsteking van de galwegen is, dat wil zeggen galwegobstructie, wanneer de vloeistof die door de lever wordt uitgescheiden om vetten te verteren, de dunne darm niet bereikt. De ontsteking leidt tot fibrose van de galwegen en naast hun obstructie. Het gevolg van dit proces is het stoppen van de uitstroom van gal uit de lever naar de darm - cholestase.

Overmatige galophoping in de lever en galwegen, wat na verloop van tijd leidt tot verhoogde druk in de galwegen en schade. Levercellen. De incidentie van aangeboren galatresie van de galwegen wordt door medische experts geschat op ongeveer 1 geval bij 20.000 pasgeborenen, en meisjes lijden tweemaal zo vaak aan een aangeboren afwijking als jongens.

Galatresie - oorzaken

De redenen voor de fusie van de galkanalen zijn onbekend. Aangenomen wordt dat de ziekte een auto-immuunbasis heeft, dat wil zeggen cellen van het immuunsysteem vallen de correct gevormde galwegen aan en leiden tot hun ontsteking. De ziekte kan ook genetisch worden bepaald, hoewel dit in minder gevallen het geval is. Het is ook bekend dat galatresie geen erfelijke pathologie is..

Classificatie van galwegatresie

Congenitale anomalie van de galwegen heeft een duidelijke klinische en morfologische vorm, bepaald door de plaats van lokalisatie:

  • Het eerste type is extrahepatische atresie van de galwegen.
  • Het tweede type is intrahepatische atresie.
  • Het derde type is totale of gemengde atresie van de galkanalen.

Lokalisatie van de plaats en het type obstructie van de galwegen is een bepalende factor bij het kiezen van een methode voor chirurgische ingreep.

Galatresie - symptomen

Symptomen van galwegatresie treden op in de eerste dagen of weken van het leven van een kind, meestal tussen 2 en 6 weken.

Het belangrijkste symptoom is langdurige geelzucht, dat wil zeggen gele verkleuring van de huid en slijmvliezen van de ogen. Geelzucht kan typisch voorkomen bij veel pasgeborenen en verdwijnt meestal binnen de eerste twee weken van het leven..

Gebeurt dit niet, dan kan men met grote waarschijnlijkheid atresie van de galwegen bij een kind aannemen.

Bovendien gaat de ziekte gepaard met andere symptomatische symptomen, bijvoorbeeld:

  • grijze of lichtgele kleiachtige ontlasting bij een kind;
  • donkere bierkleurige urine;
  • een iets vergrote lever, visueel gedefinieerd in het rechter bovenbuikvierkant;
  • langdurige bloeding uit de navel.

Ook worden in 10-20% van de gevallen bij kinderen met galatresie andere aangeboren afwijkingen vastgesteld, bijvoorbeeld hartafwijkingen, dubbele milt of polycystische nierziekte.

Galatresie - diagnose van de aandoening

Bij vermoeden van galatresie wordt een abdominale echografie uitgevoerd om de arts te helpen de functie van de lever, galwegen en galblaas te evalueren. Daarnaast worden galwegscintigrafie en bloedonderzoek aanbevolen. Wanneer de galwegen zijn aangesloten, nemen bilirubine, GGTP, cholesterol, alkalische fosfatase en licht transaminasen toe.

Deze tests bevestigen de diagnose en sluiten andere mogelijke oorzaken uit, zoals virale en bacteriële leverinfecties of aangeboren stofwisselingsziekten. Als het onderzoek geen definitief resultaat oplevert, kan een leverbiopsie nodig zijn, waaronder het nemen van een fragment van het orgel met een speciale naald voor onderzoek onder een microscoop.

Galatresie - behandeling

De enige manier om de uitstroom van gal van de lever naar de darmen te herstellen, is een operatie, die zo snel mogelijk moet worden uitgevoerd. Chirurgische ingreep is wenselijk om niet later dan twee maanden van het kind uit te voeren.

Hoe later de procedure wordt uitgevoerd, hoe minder effectief deze is. De operatie wordt een portosystemische anastomose of de behandeling van Kasai genoemd, namens de arts die de operatie heeft geïntroduceerd. Bij chirurgische manipulatie worden de vezelige extrahepatische galkanalen volledig verwijderd.

Antibiotica en analgetica worden na de operatie gebruikt.

Ongeveer de helft van de kinderen, vooral degenen die vóór twee maanden van hun leven zijn geopereerd, heeft met succes complicaties zoals leverfalen en andere verzwarende pathologieën vermeden.

Maar zelfs na een succesvolle operatie is er progressieve leverschade. In dit geval is een vitale orgaantransplantatie nodig gedurende de eerste twee levensjaren van het kind..

Zorg voor je kinderen en wees altijd gezond!

Aangeboren atresie van de galwegen

Galatresie verwijst naar ernstige aangeboren afwijkingen in de baarmoeder. Pathologie gaat gepaard met volledige of segmentale besmetting van de galkanalen. De ziekte wordt op jonge leeftijd ontdekt, is zeldzaam. Artesia is verantwoordelijk voor slechts 8% van alle misvormingen van organen.

Pathologie is gevaarlijk, daarom is het belangrijk om deze tekortkoming vroegtijdig en operatief te corrigeren. Als er geen tijdige hulp wordt geboden, zal het kind in de eerste levensmaanden sterven door de ontwikkeling van voedselbloeding, leverfalen, infectie of bedwelming van het lichaam.

Beschrijving van pathologie

Galatresie wordt gekenmerkt door twee voorwaarden:

  • een intra-uteriene misvorming, vergezeld van een volledige afwezigheid van galwegen;
  • een traag ontstekingsproces dat zich ontwikkelde tijdens de intra-uteriene ontwikkeling, waardoor het lumen van de galwegen van extrahepatisch weefsel gedeeltelijk of volledig vernauwd wordt.

In beide gevallen is er sprake van onderontwikkeling of volledige afwezigheid van galwegen, wat gepaard gaat met disfunctie van de kanalen in of buiten de lever.

Obliteratie of vernauwing van de galwegen kan zijn:

  • alle afdelingen van de extrahepatische uitscheidingskanalen;
  • afzonderlijke secties van het kanaalgaas;
  • alleen kanalen in de lever.

In zeldzame gevallen komt atresie van de galwegen alleen voor. In de meeste gevallen zijn er tegen de achtergrond van pathologie misvormingen van de schedelbeenderen en de wervelkolom, pathologie van het uitscheidingssysteem, bloedvaten en hart.

De redenen

De factoren die de pathologie van de galwegen veroorzaken, worden niet volledig begrepen. De meeste patiënten met atresie hebben galwegen gevormd, maar gal kan hier niet uitgescheiden worden door ernstige vernauwing van het lumen of geleidelijke vernietiging van de kanaalwanden van binnenuit.

In het tweede geval is de oorzaak van atresie obstructieve cholangiopathie, wanneer de galwegen worden aangetast door een infectie die tijdens de zwangerschap van de moeder op het kind wordt overgedragen. Deze virussen zijn onder meer cytomegalie, herpes, rubella en neonatale hepatitis.

Een zeldzaam geval is de identificatie van atresie van de galwegen veroorzaakt door verstopping van de kanalen. Een dergelijk beloop kan worden veroorzaakt door aangeboren afwijkingen of kan optreden in de perinatale periode vanaf de 28e week van de zwangerschap tegen de achtergrond van progressieve ontsteking.

De volledige afwezigheid van het galkanaalsysteem wordt geassocieerd met een stoornis van het leggen van het galsysteem in de eerste 2 maanden van de zwangerschap, wanneer het embryo wordt gevormd. Met deze ontwikkeling van pathologie kan de galblaas zich vormen of afwezig zijn..

In 20% van de gevallen gaat atresie van de galwegen gepaard met afwijkingen in de ontwikkeling van andere organen en systemen, bijvoorbeeld het hart (aangeboren afwijkingen), het maagdarmkanaal (onvolledige darmbocht), het immuunsysteem (afwezigheid of aanwezigheid van meer dan één milt).

Classificatie

Er zijn verschillende parameters volgens welke atresie is onderverdeeld in ondersoorten:

  • Op locatie:
    • extrahepatisch weefsel;
    • in de lever;
    • gemengd type.
  • Door lokalisatie van vernauwingsplaatsen is het onderverdeeld in:
    • gecorrigeerde pathologie, wanneer de doorgankelijkheid van het belangrijkste lever- of galkanaal is aangetast;
    • oncorrigeerbare anomalie wanneer alle kanalen worden vervangen door inert vezelig weefsel.

De mate van blokkering van de galkanalen en de locatie van atresie zijn de belangrijkste parameters die de keuze van de procedure voor de operatie beïnvloeden.

Symptomen

De eerste manifestaties van atresie van de galwegen worden gedetecteerd tijdens de eerste 6 weken van het leven van een kind. Als de pasgeborene alle antropometrische parameters in de norm heeft, wordt een beetje geelzucht toegeschreven aan de natuurlijke fysiologische aanpassing van een klein organisme. Daarom worden dergelijke kinderen vaak ontslagen uit het ziekenhuis met de diagnose aanhoudende fysiologische geelzucht..

Na verloop van tijd neemt de geelheid van de huid toe, verschijnt op de oogballen. De urine wordt donker, de ontlasting is verkleurd. De milt met de lever neemt geleidelijk toe, hun weefsels worden dichter. Verslechtering is merkbaar vanaf de tweede levensmaand. Het kind heeft:

  • gebrek aan eetlust;
  • lichaamsgewicht neemt af;
  • fysieke ontwikkeling is vertraagd;
  • er is een sterke afname in kracht;
  • spierzwakte ontwikkelt zich met een afname of stopzetting van motorische activiteit.

Obstructieve geelzucht wordt verergerd en veroorzaakt constante jeuk, waardoor het kind constant moet huilen. Vlakke goedaardige gele bultjes verschijnen op de huid - lipidenafzettingen. Tegen de zesde maand van het leven van de baby:

  • galcirrose van de leverweefsels ontwikkelt zich;
  • verhoogde druk op de hoofdportaalader, die de bloedbaan van de darm en de lever verbindt;
  • de buikorganen zijn gevuld met vrije vloeistof;
  • kleine bloedingen verschijnen op de huid, bloeding van de slijmvliezen en slokdarm;
  • de overdracht van impulsen vanuit de hersenen en het ruggenmerg naar verschillende organen is verstoord.

Door een tekort aan vitamines, rachitis verschijnen neuromusculaire stoornissen, neemt de kwetsbaarheid van bloedvaten toe, wat leidt tot bloederig braken.

Diagnostiek

Een zeer informatieve methode voor het diagnosticeren van atresie bij pasgeborenen is een percutane biopsie van het leverweefsel. Bovendien wordt differentiële diagnostiek uitgevoerd om atresie van de galwegen te herkennen bij vergelijkbare symptomen:

  • hypothyreoïdie;
  • galverdikkingssyndroom;
  • genetische metabole stoornissen;
  • medicinale laesies van het leverweefsel.

Artikelen Over Hepatitis